Walderström makroglobunemisi

Waldenström Makroglobunemisi Tanım ve klinik: Lenfosit ve plazma hücrelerinin anormal artışı ve IgM tipi monoklonal M proteini (çoğunlukla kappa) ile karekterize, yaşlı ve erkeklerde sık olan bir hastalıktır. Lenfoplazmositik hücrelerin kemik iliği, kan ve lenfoid dokuda artışı yanısıra anemi, lenfadenopati, hepatosplenomegali, makroglobulinemi, nöropati ve hipervizkozite bulguları ile kliniğe gelir. Burundan ve dişetinden sızıntı şeklinde kanama tipiktir. Halsizlik, yorgunluk sıktır. Görme bozukluğu, diplopi gibi hiperviskozite semptomları sıktır. Kemik lezyonları ve amiloid gelişimi nadirdir. Fizik muayenede; solukluk, HSM, LAP, sosis benzeri retinal damarlar, periferik nöropati saptanabilir. NN bir anemi vardır. Kİ aspirasyonu başarısız olabilir (dry tap). Biyopside lenfo– plazmositer proliferasyon izlenir. Sedimantasyon artar ve PY da eritrositlerde rulo formasyonu izlenir. Rulo formasyonu multipl myelomada nadirdir. Tedavi: Asemptomatik olanlar tedavisiz izlenebilir. Klorambusil tercih edilen tedavidir. Fludarabin ve 2– deoksiadenozin alternatif ilaçlardır. Hipervizkosite için plazmaferez kullanılabilir.