Sistosakoma filloides
SİSTİSARKOMA FİLLOİDES
Fibroadenomun bir türü olarak kabul edilir % 10 maligndir. Genellikle benign bir tümördür. Çok nadiren malign “sistosarkomafilloides” de olabilir. Hızlı büyür, tek taraflıdır. Klinikte sert mobil, lobüllü bir kitle olarak ele gelir. Büyüklüğü genellikle 3-4 cm.nin üzerindedir. Tedavide sağlam meme dokusu sınırlarını da içine alacak şekilde kitle total eksize edilmelidir. Vakaların yarısında lokal rekürrens gelişir. Benign olgularda % 10-30.
Büyük tümörlerde basit mastektomi yapmak Memenin filloid tümörleri nadir görüldüklerinden klinik seyirleri ve histopatolojik alt tiplerinin iyi bilinmesi önemlidir. Bu gruptaki tümörlerin tedavisinin histopatolojik alt tiplere uygun olarak yapılması gereklidir. Filloid tümörün histopatolojik sınıflaması için farklı öneriler mevcuttur. Bu konuda yapılan çalışmalarda farklı sınıflamaların kullanılması elde edilen sonuçların karşılaştırılmasını zorlaştırmaktadır. Günümüzde kullanılan sınıflamalar filloid tümörün klinik seyriyle her zaman uyumlu olmamaktadır. Bu nedenle tümörün farklı özellikleri kullanılarak hazırlanacak yeni sınıflamalara gereksinim vardır. Filloid tümörler sıklıkla kullanılan sınıflamadaki özelliklere göre gruplandığında, benign filloid tümörde stromada hücre artışı, hafif-orta şiddette atipi, <4/10 BBA mitoz görülürken, tümör düzgün sınırlıdır ve stromada genişleme mevcut değildir. Borderline filloid tümörde stromada hücre artışı ve atipi daha fazla ve sınırlar infiltratiftir, mitoz sayısı 4-9/10 BBA arasında değişmektedir, ancak stromada genişleme mevcut değildir. Malign filloid tümörde ise, stromada belirgin hücre artışı ve atipinin yanı sıra ≥10/10 BBA mitoz sayısı, infiltratif sınırlar ve stromada genişleme mevcuttur Klinik pratikte filloid tümör tanısı konulmasında güçlükler yaşanabilmektedir. Malign filloid tümörlerin tanısının ameliyat öncesinde konulamaması yetersiz eksizyon nedeniyle kısa sürede nükslere ve bazen uzak metastazlara neden olabilmektedir.
Diğer taraftan, filloid tümörün radyolojik ve histopatolojik bulguları sıklıkla fibroadenomla benzerlik gösterdiğinden klinik şüphe tanı konulması için önemlidir. Memede fibroadenom gibi benign olduğu düşünülen kitlelerde bile filloid tümör olabileceği düşünülerek uygun tanı ve tedavi stratejisi belirlenmelidir. Benign olduğu düşünülen filloid tümörlerin izlenmesi de maligniteye dönüşme potansiyeli nedeniyle sakıncalıdır. Klinik ve radyolojik olarak benign görünümlü olan meme kitlelerinde hastanın yaşının >35 olması ve kitlenin hızlı büyümesi filloid tümör tanısı lehine değerlendirilmelidir. Meme cildinde venlerde genişleme, mavi renk değişikliği ve meme başı-areola kompleksinde nekroza varan değişiklikler filloid tümörün basısına bağlı olarak ortaya çıkan ve filloid tümör tanısını düşündürten bulgulardır. Memede saptanan benign özelliklere sahip bir kitlenin ayırıcı tanısında yaş önemli olabilmektedir.
Filloid tümörler birçok yönden benzedikleri fibroadenomların aksine daha ileri yaşlarda ortaya çıkarlar. Bu çalışmaya alınan filloid tümörü olan hastalar beklenenden daha gençti. Önceki çalışmalarda, borderline/malign filloid tümör tanısı alan hastaların benign filloid tümörü olanlara göre daha ileri yaşta olduğu bildirilmiştir Bu çalışmada da borderline/malign filloid tümörü olan hastaların daha ileri yaşta oldukları saptanmıştır. Bunun aksine, filloid tümörün alt tipi ile yaş arasında ilişki olmadığını bildiren çalışmalar da mevcuttur. Bu ilişkinin nedeni bilinmemektedir, ancak bunu açıklamak için bazı görüşler ileri sürülmüştür. Buna göre, filloid tümörlerin tümü aynı yaş grubunda ortaya çıkmaktadır ve bunlardan ileri yaşlara kadar fark edilmeyenler kadında değişen hormonal ortamın etkisinde kalarak malign değişime uğrayabilmektedir. Bunun karşıtı görüş ise, benign ve malign filloid tümörlerin farklı yaşlarda ortaya çıkan ve farklı biyolojik özellikleri olan tümörler olduğu yönündedir. Filloid tümörlerin mevcut hormonal ortamdan etkilenebileceği varsayımı bu tümörler ile hastanın menopoz durumu arasında bir ilişki olabileceğini düşündürmektedir. Ancak, önceki çalışmalarda bu çalışmaya benzer şekilde filloid tümörün histopatolojik alt tipi ile hastanın menopoz durumu arasında anlamlı bir ilişki bildirilmemiştir. Filloid tümörler meme kanserine benzer şekilde sıklıkla kadınlarda görülmektedir. Bu çalışmaya alınan hastaların tamamı kadındı. Filloid tümörlerin boyutu oldukça değişkendir.
Boyutu 10 cm’den fazla olan dev filloid tümörler sıkça görülebilir. Tümör boyutundaki bu değişkenlik tanı konulmasındaki zorluklar nedeniyle geç tanı konulmasına, tümörün benign veya malign filloid tümör olmasına bağlıdır. Genellikle, tümör boyutu benign ve borderline/malign olan filloid tümörler arasında farklılık göstermektedir. Özellikle malign filloid tümörlerde kısa zamanda hızlı boyut artışına rastlanabilmektedir. Bu çalışmada ise filloid tümörün boyutu ve histopatolojik alt gruplar arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı. Bunun nedeni çalışmadaki hastaların genellikle cerrahi öncesi benign kitleler olarak düşünülmesi ve histopatolojik olarak da çoğunun benign filloid tümör olması olabilir. Benzer şekilde, önceki çalışmalarda da tümör boyutu ile histopatolojik alt gruplar arasında anlamlı bir ilişki olmadığı bildirilmiştir ( Memede saptanan kitlelerde histopatolojik tanı gerektiğinde seçilecek ilk yöntem görüntüleme eşliğinde kalın iğne biyopsisidir. Bu yaklaşım özellikle malign olduğu düşünülen kitlelerde daha sonra uygulanabilecek olan meme koruyucu cerrahi ve sentinel lenf bezi biyopsisini teknik olarak kolaylaştırmak için gereklidir. Benign olduğu düşünülen kitlelerde de malignitenin dışlanabilmesi için kalın iğne biyopsisine başvurulabilir. Filloid tümörler epitelyal ve stromal bileşenlerden oluşan heterojen bir yapıya sahip olduklarından görüntüleme eşliğinde yapılan biyopsiler yanıltıcı olabilmektedir. Bu nedenle, benign filloid tümör ile fibroadenom ayrımını ince veya kalın iğne biyopsisiyle yapmak zordur. İnce veya kalın iğne biyopsisi sırasında filloid tümörün içinde örnekleme yapılan alan benign hücrelerden oluşuyorsa fibroadenom tanısı konulması veya malign stromal hücreler örneklenmişse sarkom tanısı konulması olasıdır. Filloid tümör tanısı için ince iğne biyopsisinin duyarlılığı %23-40 ve kalın iğne biyopsisinin duyarlılığı %63-65 arasında değişmektedir (8, 9). Bu çalışmadaki hastaların meme kitleleri radyolojik olarak benign görünümdeydi ve kitle boyutu büyük olduğu için eksizyon uygulandı. Klinik uygulamamızda benign olduğu düşünülen kitlelere de normal çevre dokuyla birlikte eksizyon uygulandığından sadece malign filloid tümör tanısı alan bir hastada yeniden eksizyon ve en sonunda mastektomi uygulamak gerekti. Bunun dışında, tümör meme oranının veya tümör yerleşiminin meme koruyucu cerrahi için uygun olmadığı benign filloid tümör olgularında da mastektomi uygulamak gerekebilir. Filloid tümörü olan hastalarda takip sırasında lokal nüks görülme olasılığı farklı çalışmalarda %10-40 arasında değişmektedir. Uzun süre takip edilen hastalarda 5-yıllık hastalıksız sağkalım %81 olarak bildirilmiştir. Lokal nüksler genellikle meme dokusu içinde olmakla birlikte nadiren göğüs duvarını da içine alan lokal-bölgesel nükslere rastlanmaktadır. Lokal nüks oranı borderline veya malign filloid tümörü olan hastalarda daha yüksek olmasına karşın benign filloid tümörü olan hastalarda da nüks riski mevcuttur. Benign veya borderline olan filloid tümörlerin nükslerinin %15-20’sinde malign nüksler saptanabilmektedir Filloid tümörde lokal nüks riskine etki eden asıl faktör ameliyat sırasındaki cerrahi sınırların tümörsüz olmasıdır Özellikle borderline ve malign filloid tümörü olan hastalarda cerrahi sınırlar tümörsüz olsa bile lokal nüks görülme olasılığı %21’dir. Bu nedenle borderline ve malign filloid tümörü olan hastalara meme koruyucu cerrahi uygulandığında adjuvan radyoterapi uygulanması gerekmektedir. Memeye uygulanacak radyoterapi lokal nüks oranını belirgin şekilde azaltmaktadır Bu nedenle, filloid tümörü olan hastaların özellikle nüks ve metastazların daha sık saptandığı ilk iki yılda 3-6 ay aralıklarla izlenmesi uygun olacaktır. Hastalar daha sonra yıllık olarak izlenebilirler. Genelde filloid tümörler, meme adenokarsinomlarının aksine, bölgesel lenf bezlerine metastaz yapmadan hematojen yolla yayılım göstererek uzak metastaz yapmaktadırlar. Aksilladaki lenf bezlerine metastaz oranı %0-2 olarak bildirilmiştir .
Buna karşın, filloid tümörlerin en sık uzak metastaz yaptıkları yerler yumuşak doku, akciğer ve kemiklerdir. Daha nadir olarak karaciğer ve kalbe de metastaz bildirilmiştir. Uzak metastazlar malign filloid tümörlerde görülmektedir. Bu gruptaki hastalara sistemik tedavi uygulanması önerilmektedir. Borderline veya malign filloid tümörü olan hastalarda adjuvan kemoterapinin etkinliğiyle ilgili yeterli çalışma mevcut olmamasına karşın doksorubisin, dakarbazin ve ifosfamid içeren protokoller kullanılmaktadır
Fibroadenomun bir türü olarak kabul edilir % 10 maligndir. Genellikle benign bir tümördür. Çok nadiren malign “sistosarkomafilloides” de olabilir. Hızlı büyür, tek taraflıdır. Klinikte sert mobil, lobüllü bir kitle olarak ele gelir. Büyüklüğü genellikle 3-4 cm.nin üzerindedir. Tedavide sağlam meme dokusu sınırlarını da içine alacak şekilde kitle total eksize edilmelidir. Vakaların yarısında lokal rekürrens gelişir. Benign olgularda % 10-30.
Büyük tümörlerde basit mastektomi yapmak Memenin filloid tümörleri nadir görüldüklerinden klinik seyirleri ve histopatolojik alt tiplerinin iyi bilinmesi önemlidir. Bu gruptaki tümörlerin tedavisinin histopatolojik alt tiplere uygun olarak yapılması gereklidir. Filloid tümörün histopatolojik sınıflaması için farklı öneriler mevcuttur. Bu konuda yapılan çalışmalarda farklı sınıflamaların kullanılması elde edilen sonuçların karşılaştırılmasını zorlaştırmaktadır. Günümüzde kullanılan sınıflamalar filloid tümörün klinik seyriyle her zaman uyumlu olmamaktadır. Bu nedenle tümörün farklı özellikleri kullanılarak hazırlanacak yeni sınıflamalara gereksinim vardır. Filloid tümörler sıklıkla kullanılan sınıflamadaki özelliklere göre gruplandığında, benign filloid tümörde stromada hücre artışı, hafif-orta şiddette atipi, <4/10 BBA mitoz görülürken, tümör düzgün sınırlıdır ve stromada genişleme mevcut değildir. Borderline filloid tümörde stromada hücre artışı ve atipi daha fazla ve sınırlar infiltratiftir, mitoz sayısı 4-9/10 BBA arasında değişmektedir, ancak stromada genişleme mevcut değildir. Malign filloid tümörde ise, stromada belirgin hücre artışı ve atipinin yanı sıra ≥10/10 BBA mitoz sayısı, infiltratif sınırlar ve stromada genişleme mevcuttur Klinik pratikte filloid tümör tanısı konulmasında güçlükler yaşanabilmektedir. Malign filloid tümörlerin tanısının ameliyat öncesinde konulamaması yetersiz eksizyon nedeniyle kısa sürede nükslere ve bazen uzak metastazlara neden olabilmektedir.
Diğer taraftan, filloid tümörün radyolojik ve histopatolojik bulguları sıklıkla fibroadenomla benzerlik gösterdiğinden klinik şüphe tanı konulması için önemlidir. Memede fibroadenom gibi benign olduğu düşünülen kitlelerde bile filloid tümör olabileceği düşünülerek uygun tanı ve tedavi stratejisi belirlenmelidir. Benign olduğu düşünülen filloid tümörlerin izlenmesi de maligniteye dönüşme potansiyeli nedeniyle sakıncalıdır. Klinik ve radyolojik olarak benign görünümlü olan meme kitlelerinde hastanın yaşının >35 olması ve kitlenin hızlı büyümesi filloid tümör tanısı lehine değerlendirilmelidir. Meme cildinde venlerde genişleme, mavi renk değişikliği ve meme başı-areola kompleksinde nekroza varan değişiklikler filloid tümörün basısına bağlı olarak ortaya çıkan ve filloid tümör tanısını düşündürten bulgulardır. Memede saptanan benign özelliklere sahip bir kitlenin ayırıcı tanısında yaş önemli olabilmektedir.
Filloid tümörler birçok yönden benzedikleri fibroadenomların aksine daha ileri yaşlarda ortaya çıkarlar. Bu çalışmaya alınan filloid tümörü olan hastalar beklenenden daha gençti. Önceki çalışmalarda, borderline/malign filloid tümör tanısı alan hastaların benign filloid tümörü olanlara göre daha ileri yaşta olduğu bildirilmiştir Bu çalışmada da borderline/malign filloid tümörü olan hastaların daha ileri yaşta oldukları saptanmıştır. Bunun aksine, filloid tümörün alt tipi ile yaş arasında ilişki olmadığını bildiren çalışmalar da mevcuttur. Bu ilişkinin nedeni bilinmemektedir, ancak bunu açıklamak için bazı görüşler ileri sürülmüştür. Buna göre, filloid tümörlerin tümü aynı yaş grubunda ortaya çıkmaktadır ve bunlardan ileri yaşlara kadar fark edilmeyenler kadında değişen hormonal ortamın etkisinde kalarak malign değişime uğrayabilmektedir. Bunun karşıtı görüş ise, benign ve malign filloid tümörlerin farklı yaşlarda ortaya çıkan ve farklı biyolojik özellikleri olan tümörler olduğu yönündedir. Filloid tümörlerin mevcut hormonal ortamdan etkilenebileceği varsayımı bu tümörler ile hastanın menopoz durumu arasında bir ilişki olabileceğini düşündürmektedir. Ancak, önceki çalışmalarda bu çalışmaya benzer şekilde filloid tümörün histopatolojik alt tipi ile hastanın menopoz durumu arasında anlamlı bir ilişki bildirilmemiştir. Filloid tümörler meme kanserine benzer şekilde sıklıkla kadınlarda görülmektedir. Bu çalışmaya alınan hastaların tamamı kadındı. Filloid tümörlerin boyutu oldukça değişkendir.
Boyutu 10 cm’den fazla olan dev filloid tümörler sıkça görülebilir. Tümör boyutundaki bu değişkenlik tanı konulmasındaki zorluklar nedeniyle geç tanı konulmasına, tümörün benign veya malign filloid tümör olmasına bağlıdır. Genellikle, tümör boyutu benign ve borderline/malign olan filloid tümörler arasında farklılık göstermektedir. Özellikle malign filloid tümörlerde kısa zamanda hızlı boyut artışına rastlanabilmektedir. Bu çalışmada ise filloid tümörün boyutu ve histopatolojik alt gruplar arasında anlamlı bir ilişki saptanmadı. Bunun nedeni çalışmadaki hastaların genellikle cerrahi öncesi benign kitleler olarak düşünülmesi ve histopatolojik olarak da çoğunun benign filloid tümör olması olabilir. Benzer şekilde, önceki çalışmalarda da tümör boyutu ile histopatolojik alt gruplar arasında anlamlı bir ilişki olmadığı bildirilmiştir ( Memede saptanan kitlelerde histopatolojik tanı gerektiğinde seçilecek ilk yöntem görüntüleme eşliğinde kalın iğne biyopsisidir. Bu yaklaşım özellikle malign olduğu düşünülen kitlelerde daha sonra uygulanabilecek olan meme koruyucu cerrahi ve sentinel lenf bezi biyopsisini teknik olarak kolaylaştırmak için gereklidir. Benign olduğu düşünülen kitlelerde de malignitenin dışlanabilmesi için kalın iğne biyopsisine başvurulabilir. Filloid tümörler epitelyal ve stromal bileşenlerden oluşan heterojen bir yapıya sahip olduklarından görüntüleme eşliğinde yapılan biyopsiler yanıltıcı olabilmektedir. Bu nedenle, benign filloid tümör ile fibroadenom ayrımını ince veya kalın iğne biyopsisiyle yapmak zordur. İnce veya kalın iğne biyopsisi sırasında filloid tümörün içinde örnekleme yapılan alan benign hücrelerden oluşuyorsa fibroadenom tanısı konulması veya malign stromal hücreler örneklenmişse sarkom tanısı konulması olasıdır. Filloid tümör tanısı için ince iğne biyopsisinin duyarlılığı %23-40 ve kalın iğne biyopsisinin duyarlılığı %63-65 arasında değişmektedir (8, 9). Bu çalışmadaki hastaların meme kitleleri radyolojik olarak benign görünümdeydi ve kitle boyutu büyük olduğu için eksizyon uygulandı. Klinik uygulamamızda benign olduğu düşünülen kitlelere de normal çevre dokuyla birlikte eksizyon uygulandığından sadece malign filloid tümör tanısı alan bir hastada yeniden eksizyon ve en sonunda mastektomi uygulamak gerekti. Bunun dışında, tümör meme oranının veya tümör yerleşiminin meme koruyucu cerrahi için uygun olmadığı benign filloid tümör olgularında da mastektomi uygulamak gerekebilir. Filloid tümörü olan hastalarda takip sırasında lokal nüks görülme olasılığı farklı çalışmalarda %10-40 arasında değişmektedir. Uzun süre takip edilen hastalarda 5-yıllık hastalıksız sağkalım %81 olarak bildirilmiştir. Lokal nüksler genellikle meme dokusu içinde olmakla birlikte nadiren göğüs duvarını da içine alan lokal-bölgesel nükslere rastlanmaktadır. Lokal nüks oranı borderline veya malign filloid tümörü olan hastalarda daha yüksek olmasına karşın benign filloid tümörü olan hastalarda da nüks riski mevcuttur. Benign veya borderline olan filloid tümörlerin nükslerinin %15-20’sinde malign nüksler saptanabilmektedir Filloid tümörde lokal nüks riskine etki eden asıl faktör ameliyat sırasındaki cerrahi sınırların tümörsüz olmasıdır Özellikle borderline ve malign filloid tümörü olan hastalarda cerrahi sınırlar tümörsüz olsa bile lokal nüks görülme olasılığı %21’dir. Bu nedenle borderline ve malign filloid tümörü olan hastalara meme koruyucu cerrahi uygulandığında adjuvan radyoterapi uygulanması gerekmektedir. Memeye uygulanacak radyoterapi lokal nüks oranını belirgin şekilde azaltmaktadır Bu nedenle, filloid tümörü olan hastaların özellikle nüks ve metastazların daha sık saptandığı ilk iki yılda 3-6 ay aralıklarla izlenmesi uygun olacaktır. Hastalar daha sonra yıllık olarak izlenebilirler. Genelde filloid tümörler, meme adenokarsinomlarının aksine, bölgesel lenf bezlerine metastaz yapmadan hematojen yolla yayılım göstererek uzak metastaz yapmaktadırlar. Aksilladaki lenf bezlerine metastaz oranı %0-2 olarak bildirilmiştir .
Buna karşın, filloid tümörlerin en sık uzak metastaz yaptıkları yerler yumuşak doku, akciğer ve kemiklerdir. Daha nadir olarak karaciğer ve kalbe de metastaz bildirilmiştir. Uzak metastazlar malign filloid tümörlerde görülmektedir. Bu gruptaki hastalara sistemik tedavi uygulanması önerilmektedir. Borderline veya malign filloid tümörü olan hastalarda adjuvan kemoterapinin etkinliğiyle ilgili yeterli çalışma mevcut olmamasına karşın doksorubisin, dakarbazin ve ifosfamid içeren protokoller kullanılmaktadır